Esclerosis Múltiple

SECCIONES:

    1. Aspectos Generales sobre la EM
    2. Clasificación
    3. Causas de la Enfermedad
    4. Síntomas
    5. Diagnóstico
    6. Pronóstico
    7. Tratamiento

1. ASPECTOS GENERALES 

La Esclerosis Múltiple es una enfermedad autoinmune que afecta principalmente a adultos jóvenes y se caracteriza por la destrucción de la mielina en el sistema nervioso central. Los hallazgos patológicos incluyen múltiples zonas bien delimitadas de desmielinización en toda la sustancia blanca del sistema nervioso central.


Entre las manifestaciones clinicas de la enfermedad se encuentran la pérdida de visión, los desordenes extraoculares de movimiento, las parestesias, la pérdida de sensibilidad, la debilidad, la disartria, la espasticidad, la ataxia, y la disfuncionalidad vesical. El patrón usual es la presencia de ataques recurrentes seguidos de una recuperación parcial, pero también pueden producirse formas progresivas agudas fulminantes y crónicas. 

(Imagen: ADAM)

2. CLASIFICACIÓN

• ESCLEROSIS MÚLTIPLE REMITENTE RECURRENTE (EM RECAÍDA-REMISIÓN): Variante de esclerosis múltiple más común. Se caracteriza por exacerbaciones agudas recurrentes de disfuncionalidad neurológica seguidas por una recuperación parcial o total. Entre las manifestaciones clínicas comunes se encuentran la pérdida de las funciones visual (neuritis óptica), motora, sensorial, o vesical. Los episodios agudos de desmielinización pueden ocurrir en cualquier lugar del sistema nervioso central, y frecuentemente involucra los nervios ópticos, la médula espinal, el tronco encefálico y el cerebelo.

• ESCLEROSIS MÚLTIPLE CRÓNICA PROGRESIVA: Forma de esclerosis múltiple caracterizada por el deterioramiento progresivo de las funciones neurológicas a diferencia de la forma remitente recurrente común. Si el curso clínico está libre de remisiones diferentes, se conoce como esclerosis múltiple primaria progresiva. Cuando el deterioro progresivo está marcado por exacerbaciones agudas, se denomina esclerosis múltiple remitente progresiva o progresiva recidivante. El término de esclerosis múltiple secundaria progresiva es usado cuando la esclerosis múltiple remitente recurrente evoluciona a una forma crónica progresiva.

• ESCLEROSIS MÚLTIPLE BENIGNA: Forma de esclerosis múltiple que se caracteriza por tener tan solo una recidiva inicial y, posiblemente, solo un brote adicional y una recuperación completa entre estos episodios. Pueden transcurrir hasta 20 años hasta que se produzca una segunda recidiva, por lo que el proceso únicamente progresa de forma limitada. La EM benigna sólo se puede identificar como tal en aquellos casos inicialmente clasificados como EM recurrente-remitente, cuando a los diez o quince años del comienzo de la enfermedad, la discapacidad es mínima. La controversia alrededor de esta clasificación se refiere al hecho de que, aunque de manera tardía, estos pacientes, en su mayoría, acaban progresando y experimentan deterioro cognitivo. 

• NEUROMIELITIS ÓPTICA: Síndrome caracterizado por una aguda neuritis óptica combinada con mielitis transversa aguda. Las lesiones desmielinizantes y/o necróticas se forman en uno o ambos nervios ópticos y en la médula espinal. La aparición de neuritis óptica y mielitis puede ser simultánea u ocurrir con una separación de meses.

3. CAUSAS DE LA ENFERMEDAD

La esclerosis múltiple es causada por el daño a la vaina de mielina que protege las neuronas, lo que ocasiona la disminución o interrupción de los impulsos nerviosos. Las lesiones de las vainas de mielina y los oligodendrocitos (células encargadas de generar y mantener las vainas de mielina de los axones en el SNC) es causado por procesos inflamatorios, los cuales ocurren cuando se da una respuesta anormal del sistema inmunológico hacia el propio organismo y éste ataca el sistema nervioso. Esto puede ocurrir en cualquier área del cerebro, el nervio óptico o la médula espinal. Sin embargo, no se conocen las causas exactas de estas alteraciones

En las enfermedades autoinmunes, el organismo ataca sin advertencia su propio tejido, y en la EM la sustancia atacada es la mielina.

La esclerosis múltiple es una enfermedad multifactorial, por lo cual factores ambientales y genéticos se encuentran implicados en la aparición de la enfermedad o el aumento de riesgo a padecerla. Algunas hipótesis han señalado que la EM podría tener un origen viral, aunque por el momento no se dispone de pruebas científicas fiables indicativas de que un virus específico cause el proceso.

4. SÍNTOMAS 

Los síntomas dependen de las áreas del SNC lesionadas; estos no solamente varían entre diferentes personas sino también en una misma persona y según el momento. También pueden variar en gravedad y duración. Una persona con EM experimenta normalmente más de un síntoma pero no todas las personas van a experimentar todos los síntomas existentes.

Los síntomas más frecuentes son: debilidad, hormigueo, poca coordinación, fatiga, problemas de equilibrio, alteraciones visuales, temblor, espasticidad o rigidez muscular, trastornos del habla, problemas intestinales o urinarios, andar inestable (ataxia), problemas en la función sexual, sensibilidad al calor, problemas de memoria, y trastornos cognitivos entre otros.

(Imagen: FELEM)

Los síntomas frecuentes son:

*Fatiga: Las personas con EM suelen manifestar un tipo de fatiga general y debilitante que no se puede prever y/ o es excesiva con respecto a la actividad.

*Problemas de equilibrio y coordinación:

• Pérdida de equilibrio
• Temblores
• Ataxia (inestabilidad al caminar)
• Vértigos y mareos
• Torpeza en una de las extremidades
• Falta de coordinación
• Debilidad, que puede afectar, en particular, a las piernas y el caminar.

*Espasticidad: Contracciones involuntarias y rigidez.

*Alteraciones de sensibilidad:

• Cosquilleo, entumecimiento (parestesia), o sensación de quemazón en zonas corporales.
• Dolor muscular y otros dolores asociados con la EM, como dolor facial.
• Sensibilidad al calor: ante un incremento de la temperatura, se produce un empeoramiento pasajero de los síntomas.
• Otras sensaciones no definibles.

*Problemas vesicales e intestinales:

• Micciones frecuentes y/ o urgentes
• Vaciamiento incompleto o en momentos inadecuados
• Estreñimiento
• Falta de control de esfínteres (poco frecuentes)

*Trastornos visuales:

• Visión borrosa
• Visión doble
• Neuritis óptica
• Movimientos oculares rápidos o involuntarios
• Pérdida total de visión (infrecuente)

*Otros síntomas cerebrales y neurológicos:

• Disminución del período de atención, de la capacidad de discernir y pérdida de la memoria
• Dificultad para razonar y resolver problemas
• Depresión o sentimientos de tristeza
• Mareos o pérdida del equilibrio
• Hipoacusia

*Síntomas sexuales:

• Impotencia
• Disminución de la excitación
• Pérdida de sensación

*Síntomas del habla y de la deglución:

• Lenguaje mal articulado o difícil de entender
• Problemas para masticar y deglutir

Si padece alguno, varios o todos los síntomas anteriores, es muy importante que consulte a su médico.

5. DIAGNÓSTICO

El diagnóstico de la enfermedad se realiza descartando otras afecciones o trastornos neurológicos a los cuales sus síntomas se asemejan. 

Para el diagnóstico se tiene en cuenta principalmente la historia clínica, la exploración neurológica, los potenciales revocados, la resonancia magnética y los datos del líquido cefalorraquídeo.


Los exámenes para diagnosticar la EM abarcan:

• Punción lumbar para exámenes del líquido cefalorraquídeo, incluyendo bandas oligoclonales en LCR
• Las resonancias magnéticas en el cerebro y de la columna para diagnóstico y seguimiento
• Estudio de la función neurológica

*Un examen neurológico puede mostrar disminución en la función nerviosa en un área del cuerpo o diseminación sobre varias partes del cuerpo, la cual puede abarcar:

• Reflejos nerviosos anormales
• Disminución de la capacidad para mover una parte del cuerpo
• Sensibilidad anormal o disminuida
• Otra pérdida de funciones neurológicas

*Un examen ocular puede mostrar:

• Respuestas anormales de la pupila
• Cambios en los campos visuales o en los movimientos oculares
• Disminución de la agudeza visual
• Problemas con las partes internas del ojo
• Movimientos oculares rápidos provocados por movimiento del ojo.

(Imagen: ADAM)

6. PRONÓSTICO

El pronóstico es variable y difícil de predecir. Aunque el trastorno es crónico e incurable, la expectativa de vida puede ser normal o casi normal. La mayoría de las personas con esclerosis múltiple continúan caminando y desempeñándose en el trabajo con discapacidad mínima durante 20 años o más.

El grado de discapacidad e incomodidad dependen de:

• Con qué frecuencia tiene episodios.
• Qué tan severos son.
• La parte del sistema nervioso central afectada por cada ataque.

La mayoría de las personas retorna a un desempeño normal o cerca de lo normal entre episodios. Lentamente, hay una mayor pérdida del funcionamiento con menos mejoramiento entre los ataques. Con el tiempo, muchas personas requieren una silla para desplazarse y tienen mayor dificultad para pasarse de la silla.

7. TRATAMIENTO

El manejo de la esclerosis múltiple se aborda desde tres aspectos: el tratamiento de las recaídas, la modificación de la enfermedad y el manejo de los síntomas.

*Tratamiento de las recaídas:

Una recaída se define en términos de aparición o empeoramiento síntomas neurológicos de duración mayor a 24 horas. Por lo general, las recaídas evolucionan en 1-7 días. Ellos presentan estabilidad durante varias semanas y se presenta recuperación en cierta medida después de semanas o meses.

La exposición momentánea a calor excesivo o el aumento en la actividad pueden producir un empeoramiento o reaparición de los síntomas y presentar una especie de recaída. Las infecciones también pueden provocar un empeoramiento y recaída de los síntomas.

El tratamiento habitual de una recaída es el suministro por vía oral o por infusión intravenosa de glucocorticoides (esteroides anti-inflamatorios) a dosis altas. Aunque hay poca evidencia de que altas dosis de esteroides tengan un beneficio a largo plazo en la EM, estos aceleran la recuperación de los síntomas de recaída. Muchos médicos suministran 1g de metilprednisolona más de 1 hora durante 3-5 días consecutivos. Algunos neurólogos continuarán los esteroides IV con prednisona (pastillas) en dosis reducidas.

*Modificación de la enfermedad a través de medicamentos para la EM:

Algunos medicamentos pueden aliviar los síntomas o acelerar la recuperación de una exacerbación, pero ninguno ha tenido efectos o beneficios a largo plazo.

• Los interferones: Beta-1b (Betaseron ® para la EM reduce la frecuencia de las recaídas clínicas. Betaseron ® actúa reduciendo la capacidad de las células inflamatorias del sistema inmune para entrar en el sistema nervioso central y se administra por inyección subcutánea), beta-1a (Avonex ® indicado para las formas de EM remitente recurrente, pues actúa reduciendo las recaídas. Se suministra por vía intramuscular) y beta-1a (Rebif ® indicado para EM remitente recurrente. Reduce e impide la formación de nuevas lesiones en el SNC y se administra por inyección subcutánea)
• El acetato de glatirámero (Copaxone ® indicado para la EM remitente recurrente, pues reduce las recaídas y la aparición de lesiones inflamatorias en el SNC y lesiones hipointensas. Copaxone induce un comportamiento anti-inflamatorio en las células del sistema inmune)
• La mitoxantrona o Novantrone ® es un medicamento inmunosupresor, indicado para el tratamiento del empeoramiento de la EM. Este medicamento reduce las recaídas, retrasa el empeoramiento y reduce la formación de lesiones inflamatorias. El tratamiento con Novantrone tiene un mayor riesgo de toxicidad que los demás medicamentos para la EM.
• El Natalizumab (Tysabri ®) reduce la frecuencia de las recaídas clínicas y la aparición de nuevas lesiones. Se administra por infusión intravenosa. Este medicamento funciona mediante el bloqueo de las capacidad de las células inflamatorias de entrar en el SNC.
• Flingolimod (Gilenya ®) es una píldora oral. Reduce la tasa de recaída y su acción consiste en el aislamiento de los linfocitos en el sistema linfático, lo que les impide circular y causar la inflamación y daño en el SNC. 
• El metotrexato, la azatioprina (Imuran), la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) y la ciclofosfamida (Cytoxan) también se pueden usar si los fármacos mencionados anteriormente no funcionan correctamente.

¿Cuáles son los posibles efectos secundarios de estos medicamentos?

Todos los interferones pueden causar la elevación de la temperatura corporal. Esto puede producir síntomas "similares a la gripe" como escalofríos, dolores musculares, dolor de cabeza y fatiga. La inyección subcutánea de los interferones pueden causar enrojecimiento, dolor e inflamación en los sitios de inyección. Los interferones pueden causar síntomas de depresión en algunos individuos, pueden alterar el ciclo menstrual, causar anemia y elevación de la actividad enzimática del hígado. 

El acetato de glatirámero (Copaxone ®) puede causar enrojecimiento, hinchazón, picazón y molestias en el sitio de inyección. Una rara reacción después de la inyección puede incluir dificultad para respirar, opresión en el pecho, palpitaciones y sensación de desmayo. Natalilzumab (Tysabri ®) puede causar dolor de cabeza, hipersensibilidad (alergia) y puede causar algunas infecciones. La mitoxantrona (Novantrone ®) puede causar náuseas / vómitos, pérdida de cabello, fatiga y debilidad. Se suprime el sistema inmune temporalmente y temporalmente puede aumentar el riesgo de infección. A largo plazo, puede debilitar el músculo cardíaco y causar una condición conocida como insuficiencia cardiaca. 

*Control de los síntomas:

(Imagen: Copaxone)

Los medicamentos para controlar los síntomas pueden abarcar:

• Medicamentos para reducir los espasmos musculares, como Lioresal (Baclofen), tizanidina (Zanaflex) o una benzodiazepina.
• Medicamentos colinérgicos para disminuir los problemas urinarios.
• Antidepresivos para los síntomas del estado de ánimo y del comportamiento.
• Amantadina para la fatiga.                                                                         

Lo siguiente también puede ayudar a los pacientes con esta enfermedad:

• Fisioterapia, logopedia, terapia ocupacional y grupos de apoyo.
• Dispositivos asistenciales, como sillas de ruedas, montacamas, sillas para baños, caminadores y barras en las paredes.
• Un programa de ejercicio planificado a comienzos del trastorno.
• Un estilo de vida saludable, con una buena nutrición y suficiente descanso y relajación.
• Evitar la fatiga, el estrés, las temperaturas extremas y la enfermedad.
• Cambios en lo que se come o bebe si hay problemas para deglutir.
• Hacer cambios en torno a la casa para prevenir caídas.
• Trabajadores sociales u otros servicios de asesoría que lo ayuden a hacerle frente al trastorno y conseguir ayuda (como servicios de comidas a domicilio).

Con frecuencia, se necesitan cambios en el hogar para garantizar la seguridad y facilitar el desplazamiento por la casa.


Ver Glosario en caso de que lo requiera.